Данный буклет содержит развернутую информацию для пациенток старше 18 лет с плоскоклеточной карциномой вульвы.
Авторы: Eka Sanikidze (Грузия), Dina Kurdiani (Грузия), Murat Gultekin (Турция), Karina Dahl Steffensen (Дания), Esra Urkmez (США), Denis Querleu (Франция), Kim Hulscher (Нидерладны), Linda Snoep (Нидерланды).
Перевод: Екатерина Плетнёва (Беларусь).
Медицинское сопровождение перевода: Андрей Плетнёв (Беларусь), врач-онколог-хирург, к.м.н, врач высшей квалификационной категории, с 2012 по 2021 гг.. старший научный сотрудник лаборатории онкогинекологии хирургического отдела РНПЦ ОМР им. Н.Н.Александрова.
Материал подготовлен по инициативе The European Network of Gynaecological Cancer Advocacy Groups (ENGAGe*).
Содержание буклета «Рекомендации по лечению рака вульвы»:
- Введение
- Предоперационные исследования
- Стадирование заболевания
- Предоперационная подготовка
- Хирургическое лечение
- Процедура определения сигнальных лимфатических узлов
- Лучевая терапия
- Химиолучевая терапия
- Симптоматическое лечение
- Лечение рецидива заболевания
- Дальнейшее наблюдение
Введение
Европейское общество гинекологической онкологии (ESGO) разработало рекомендации, включающие в себя диагностику, направление к специалистам, предоперационные обследования, хирургическое вмешательство, хирургические процедуры для определения сигнальных лимфатических узлов (первый лимфатический узел или группа узлов, в которых могут быть обнаружены раковые клетки), лучевую терапию, химиолучевую терапию, системное лечение, лечение рецидивов заболевания и последующее наблюдение за пациентками с раком вульвы.
Данный буклет был подготовлен с целью улучшения и стандартизации ведения пациенток с раком вульвы. Рекомендации предназначены для использования онкологами-гинекологами, гинекологами общего профиля, хирургами, патологами, радиационными онкологами, медицинскими и клиническими онкологами (химиотерапевтами), терапевтами, бригадами паллиативной помощи и смежными медицинскими специалистами и адаптированы для пациенток, чтобы лучше понимать решения специалистов.
Изложенные рекомендации применимы к взрослым пациенткам старше 18 лет с плоскоклеточной карциномой (тип рака кожи, который формируется в плоскоклеточном эпителии — внешнем слое кожи) вульвы. Данное руководство не подходит для лечения пациенток с другими гистологическими типами рака вульвы. В любом случае врач, стремящийся применить или воспользоваться данными рекомендациями, будет руководствоваться индивидуальными клиническими обстоятельствами и национальными протоколами для определения тактики лечения или ухода за пациенткой.
Предоперационные исследования
Для любой пациентки, у которой есть подозрение на рак вульвы, диагноз должен быть установлен с помощью пункционной/инцизионной биопсии (при которой удаляется только часть патологического образования). Для первоначального диагноза следует избегать эксцизионной биопсии (когда вся опухоль удаляется целиком), поскольку это может помешать дальнейшему планированию лечения.
- У пациенток с множественными поражениями вульвы следует проводить биопсию всех очагов поражения по отдельности (с четким документированием расположения).
- Все пациентки с раком вульвы должны быть направлены в онкоучреждение и проходить лечение у многопрофильной команды онкогинекологов.
Поскольку рак вульвы является серьезным онкологическим заболеванием, его следует диагностировать и лечить надлежащим образом в зависимости от стадии рака, области, в которой рак распространился, и типа имеющихся поражений. Пациенток с раком вульвы следует направлять не в обычное гинекологическое отделение, а в отделение или центр гинекологической онкологии, где их будет лечить многопрофильная бригада гинекологов-онкологов, включая гинеколога-онколога, уролога, абдоминального онколога, клинического онколога, химиотерапевта, радиолога и других специалистов, в зависимости от вовлеченности органов и любых других сопутствующих заболеваний.
Стадирование заболевания
Когда врачи диагностируют у пациентки рак, они используют систему баллов, чтобы оценить распространение рака, если таковое имеется, и присвоить ему стадию. Исходя из стадии заболевания, команда врачей планирует лечение. Широко используются рекомендации по определению стадий рака вульвы, представленные Международной федерацией гинекологии и акушерства (FIGO). Другая система — это классификация TNM Международного союза борьбы с раком (UICC).
Предоперационная подготовка
- Предоперационная подготовка должна, по крайней мере, включать четкий анализ клинических обследований (должен быть указан размер поражения, расстояние до средней линии/клитора/ануса/влагалища/уретры и пальпацию лимфатических узлов). Рекомендуется делать фотографии или клинический рисунок.
- Рекомендовано обследование шейки матки/влагалища/ануса.
Перед биопсией сигнальных лимфатических узлов необходимо провести клиническое обследование и визуализацию паховой области (с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ)) для выявления потенциальных метастазов в лимфатические узлы. - Подозрительные узлы (при пальпации и/или визуализации) должны быть исследованы с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии (когда тонкой иглой производится забор образцов подозрительной ткани или биологических жидкостей для последующей диагностики) или основной биопсии (процедура, при которой через кожу вводится игла для взятия образца ткани из подозрительных масс (образований), так как это может изменить тактику первичного лечения.
- Дальнейшее определение стадии заболевания проводится после проведения компьютерной томографии грудной клетки/брюшной полости и области таза при доказанном или, по крайней мере, клиническом подозрении на наличие метастатических узлов и/или на поздней стадии заболевания.
- Результат патологического исследования предоперационной биопсии должен включать как минимум гистологический тип (тип ткани, в которой возникает рак) и глубину инвазии процесса.
Хирургическое лечение
Локальное (местное) хирургическое лечение
Рекомендуется радикальное местное иссечение очагов (хирургическое удаление).
- Врач также должен учитывать необходимость дополнительной, более поверхностной резекции плоскоклеточной вульварной интраэпителиальной неоплазии (состояния, при котором аномальные клетки обнаруживаются на поверхности или в ткани, выстилающей орган) в дополнение к радикальному местному удалению инвазивных опухолей.
- При мультифокальном (имеющем более одного очага) инвазивном процессе может рассматриваться радикальное удаление каждого очага как отдельного образования. Вульвэктомия (частичное или полное удаление вульвы) может потребоваться в случаях мультифокальной инвазии, возникающей на фоне обширного дерматоза вульвы.
- Цель хирургического иссечения — получить поля ткани без патологической опухоли. Рекомендуется хирургическое иссечение с краевым отступом не менее 1 см от опухоли. Допустимо оставлять более узкие края, если опухоль лежит близко к структурам средней линии (клитор, уретра, задний проход), так как предпочтительно сохранение их функции.
- Если в крае отсечения первичной опухоли определяется опухолевый процесс, то приоритетным лечением является повторное иссечение.
- Также должна быть определена оптимальная тактика хирургического лечения паховой области при наличии увеличенных, доказанных метастатических узлов (полная пахово-бедренная лимфаденэктомия — хирургическое удаление поверхностных паховых лимфатических узлов и глубоких тазобедренных лимфатических узлов или в отдельных случаях только изолированное удаление).
Хирургическое лечение паховой области
- Пациенткам с поздней стадией заболевания следует пройти более расширенное обследование с привлечением различных специалистов, чтобы выбрать оптимальную тактику лечения и определить порядок проведения методов лечения.
- При обнаружении увеличенных (более 2 см) тазовых лимфатических узлов следует рассмотреть возможность их удаления.
Реконструктивная хирургия
Наличие навыков реконструктивной хирургии в составе многопрофильной команды врачей требуется как на ранних, так и на поздних стадиях заболевания.
Процедура определения сигнальных лимфатических узлов
Определение сигнальных лимфатических узлов рекомендуется пациенткам с унифокальным раком (только 1 очаг), размером менее 4 см, без наличия подозрительных паховых лимфатических узлов.
С этой целью используются красящие или радиоактивные вещества. Использование радиоактивного индикатора обязательно; использование синего красителя необязательно.
Лимфосцинтиграфия (техническое название различных процедур, используемых для изучения лимфатической системы) рекомендуется для обеспечения предоперационной идентификации, расположения и определения количества сигнальных лимфатических узлов.
Лучевая терапия
Адъювантная лучевая терапия (лучевая терапия, проводимая после первичного лечения для уничтожения оставшихся раковых клеток) должна быть начата как можно скорее, предпочтительно в течение 6 недель после хирургического лечения.
- Если инвазия процесса распространяется на патологически иссеченные границы первичной опухоли и дальнейшее хирургическое иссечение становится невозможным, следует провести послеоперационную лучевую терапию.
- В тех случаях, когда края отсечения не содержат опухолевых клеток, но иссечение произведено близко к опухоли, может быть рекомендована послеоперационная лучевая терапия для уменьшения частоты местных рецидивов. Нет единого мнения о предельном значении дистанции краев отсечения между патологическими образованиями, ниже которого следует рекомендовать адъювантную лучевую терапию.
- Послеоперационная лучевая терапия паховой области рекомендуется для случаев с наличием более 1 метастатического лимфатического узла и/или при наличии экстракапсулярного поражения лимфатических узлов (инфильтрация раковых клеток за пределы капсулы метастатического лимфатического узла).
Химиолучевая терапия
Самостоятельная химиолучевая терапия (с последующим увеличением дозы облучения) является методом выбора у пациенток с неоперабельным раком.
При запущенной стадии заболевания следует рассмотреть возможность проведения неоадъювантной химиолучевой терапии (проводится перед основным лечением, чтобы попытаться уменьшить размер опухоли или уничтожить раковые клетки, которые уже распространились), чтобы избежать операции экзентерации органов малого таза (радикальное хирургическое лечение, при котором могут удаляться все органы в полости малого таза).
Также рекомендована радиосенсибилизирующая химиотерапия предпочтительно с еженедельным приемом цисплатина (делает опухолевые клетки более чувствительными к лучевой терапии).
Симптоматическое лечение
Данных по ведению рака вульвы недостаточно, чтобы рекомендовать предпочтительный план паллиативного лечения заболевания.
Лечение рецидива заболевания
Лечение рецидива рака вульвы
Рекомендуется радикальное местное иссечение
- При рецидиве рака вульвы с глубиной инвазии более 1 мм и предшествующим удалением только сигнальных лимфатических узлов следует выполнить пахово-бедренную лимфаденэктомию.
- Показания к послеоперационной лучевой терапии рецидива рака вульвы такие же, как и при лечении первичного заболевания.
Лечение рецидива заболевания в паховой области
Рекомендуется рестадирование заболевания после проведения КТ (или ПЭТ-КТ) грудной клетки/брюшной полости/таза.
- Предпочтительным лечением является радикальное иссечение, если это возможно, с последующим послеоперационным облучением у пациенток, ранее не получавших лучевую терапию.
- Следует рассмотреть возможность добавления радиосенсибилизирующей химиотерапии к послеоперационной лучевой терапии.
- Окончательное химиолучевое лечение предпочтительнее, когда хирургическое лечение невозможно.
Лечение отдаленных метастазов
Симптоматическая (паллиативная) терапия может быть рассмотрена для отдельных пациенток (см. Симптоматическое лечение).
Дальнейшее наблюдение
Оптимальный график последующего наблюдения при раке вульвы не определен (зависит от страны и национальных стандартов).
После первичного хирургического лечения предлагается следующий график наблюдения:
- Первое наблюдение через 6-8 недель после операции
- Наблюдение каждые 3-4 месяца первые два года
- Третий и четвертый год наблюдение 2 раза в год
- Последующее длительное наблюдение, особенно в случаях с предрасположенностью к заболеваниям вульвы
Наблюдение после хирургического лечения должно включать в себя клиническое обследование вульвы и паховой области.
После окончательной химиолучевой терапии предлагается следующий план наблюдения:
- Первое контрольное посещение через 10–12 недель после завершения окончательной химиолучевой терапии
- Наблюдение каждые 3-4 месяца первые два года
- Третий и четвертый год наблюдение 2 раза в год
- После этого долгосрочное наблюдение, особенно в случае предрасположенности к заболеваниям вульвы
При первом посещении через 10–12 недель после радикальной (химио)лучевой терапии для подтверждения полной ремиссии рекомендуется проведение КТ или ПЭТ-КТ
ENGAGe и Центр поддержки онкопациентов «Во имя жизни» благодарит Екатерину Плетнёву и Андрея Плетнёва за помощь в подготовке информационного буклета «Рекомендации по раку вульвы». Оригинал буклета здесь.
*ENGAGe — это созданная ESGO в 2012 году сеть европейских групп по защите интересов пациенток, сталкивающихся с онкогинекологической патологией, особенно с раком яичников, эндометрия, шейки матки, вульвы и редкими типами гинекологического рака. Европейское общество гинекологической онкологии (ESGO) — ведущая некоммерческая организация, объединяющая профессионалов с целью профилактики и повышения стандартов лечения гинекологического рака.
