Данный буклет содержит информацию о структуре лимфатической системы человека, о причинах и факторах риска возникновения лимфатического отека, включая лечение гинекологического рака, о стадировании и современных методах лечения лимфедемы, среди которых золотым стандартом является комплексная физическая противоотечная терапия (КФПТ/CDT).
Авторы: Maria Papageorgiou (Греция), Icó Tóth (Венгрия), Dr. Karina Dahl Steffensen (Дания) и Dr. Murat Gultekin (Турция).
Перевод и медицинское сопровождение перевода: Елена Богомазова (Беларусь), врач-реабилитолог, к.м.н., доцент, врач высшей квалификационной категории.
Буклет подготовлен по инициативе The European Network of Gynaecological Cancer Advocacy Groups (ENGAGe*).
Содержание буклета «Лимфедема при гинекологическом раке»:
Введение
Как работает лимфатическая система?
Типы лимфедемы
Каковы общие причины и факторы риска вторичной лимфедемы?
Лимфедема при гинекологическом раке
Признаки и симптомы лимфедемы, стадирование
Почему лимфедема обычно диагностируется на поздних стадиях?
Как определить лимфатический отек?
Как предотвратить или уменьшить лимфедему?
Какие существуют методы лечения лимфедемы?
Комплексная физическая противоотечная терапия
Хирургическая терапия лимфатического отека
Дополнительная информация
Введение
После лечения у пациенток может возникать отечность конечности из-за скопившейся лимфатической жидкости. Это происходит потому, что нарушается ее нормальный отток. Такое накопление лимфатической жидкости называется лимфедемой. Лимфедема может возникать в разных частях тела, в том числе в области ног, гениталий, рук, шеи или живота, в зависимости от того, какие лимфатические узлы были удалены и лимфатические сосуды повреждены.
Лимфедема не только вызывает физические проблемы, но также может влиять на внешний вид женщины, на ее психологическое благополучие.
Повседневная жизнь может стать трудной и невыносимой. Это лишает смысла и радости жизни.
Становится невероятно трудоемкой повседневная работа. Трудно ходить, сидеть и даже носить обувь или делать привычные текущие дела. Часто присутствует тяжесть, боль, онемение и покалывание.
Женщины чувствуют себя менее свободными и недостаточно женственными. Это влияет на все аспекты их жизни.
На более позднем этапе пациентка может стать функциональным инвалидом из-за постоянных инфекций, сильной боли, могут развиться трофические раны, которые очень трудно заживают.
Может появиться чувство стыда, которое способно вылиться в депрессию.
Как работает лимфатическая система?
Лимфатическая система — это четко отлаженная структура в человеческом теле, являющаяся частью иммунной системы. Она состоит из сети сосудов, тканей и органов, таких как миндалины, селезенка и тимус. Ее основная функция – транспортировка лимфатической жидкости, так называемой лимфы, по всему телу.
Клетки организма получают кислород и питательные вещества через тканевую жидкость, проникающую из кровеносных сосудов. Часть тканевой жидкости с крупными клетками поступает в лимфатические сосуды. Через них удаляются отходы, токсины, бактерии, вирусы, конечные продукты обмена веществ, что обеспечивает дренажную функцию и помогает организму в борьбе с инфекциями.
Лимфатическая жидкость также абсорбирует белок и жир из тонкого кишечника после еды.
Лимфа движется по лимфатической системе и собирается около шеи, затем впадает в один из двух больших протоков.
Эти большие протоки впадают под ключицами в вены, которые переносят лимфу в сердце, откуда она возвращается в кровоток.
Так как в организме нет центрального насоса для поддержания циркуляции лимфы, таких, как сердце для крови, эту функцию выполняют мышцы.
Лимфатический узел имеет форму, похожую на фасоль, размером 0,5-2 см. В теле находятся сотни лимфатических узлов, особенно в подмышках, паху и на шее, а также вокруг кишечника, в грудной и брюшной полостях.
Лимфатические узлы действуют как своего рода пост охраны (так называемый сигнальный или иначе говоря сторожевой лимфоузел), которые фильтруют и очищают лимфатическую жидкость от бактерий, продуктов обмена клеток и раковых клеток, а также содержат защитные клетки, помогающие бороться с инфекциями.
В случае инфекции или распространения рака ближайшие лимфатические узлы могут увеличиваться.
Повреждение или ослабление лимфатической системы может приводить к застою лимфы и впоследствии к образованию лимфатического отека.
Типы лимфедемы
Есть два типа лимфедемы
- ПЕРВИЧНАЯ: врожденное повреждение лимфатических сосудов (редко).
- ВТОРИЧНАЯ: приобретенное лимфатическое поражение (часто).
Каковы общие причины и факторы риска вторичной лимфедемы?
Лимфедема возникает не только в результате рака или лечения рака. Она также может быть вызвана увеличением продукции лимфы из-за почечной, сердечной или венозной недостаточности, в результате снижения кровотока, в случае лимфатической непроходимости. Также часто встречается сочетание разных причин.
Персональные факторы риска, которые могут повысить вероятность развития лимфедемы после лимфаденэктомии (хирургического удаления лимфатических узлов):
- Возраст;
- Ожирение или нарушение пищевого статуса;
- Семейный анамнез и генетические синдромы;
- Пораженные вены (уже существующие повреждения вен, такие как тромбофлебит, хроническая венозная недостаточность, посттромботический синдром и тромбоз глубоких вен);
- Длительная неподвижность;
- Дерматозы (заболевания кожи);
- Распространенный рак;
- Внешняя компрессия.
Факторы, связанные с терапией:
- Хирургическое лечение с удалением или без удаления лимфатических узлов;
- Лучевая терапия;
- Инфекции в области хирургического вмешательства;
- Ортопедическая хирургия.
Лимфедема при гинекологическом раке
Лимфедема — один из наиболее частых побочных эффектов при лечении гинекологического рака.
Во время операции лимфатические узлы часто удаляются потому, что они либо повреждены раковыми клетками, либо с целью профилактики распространения рака. Это может препятствовать оттоку лимфы. Лучевая терапия также может повредить лимфатические узлы.
Распространенность лимфедемы при гинекологическом раке колеблется в пределах 5–70%. Процент возникновения лимфедемы зависит от количества и расположения удаленных лимфатических узлов, типа операции и послеоперационных осложнений.
Признаки и симптомы лимфедемы, стадирование
Лимфедема развивается индивидуально и может возникнуть сразу после операции или через несколько лет. Она может возникать на обеих ногах, но в разной степени выраженности и в разных областях, а также в области гениталий или живота. Симптомы заболевания развиваются и проявляются по-разному.
Типичные симптомы:
- Отек, от легкого до сильного, из-за которого одежда или обувь могут вызывать дискомфорт, особенно в следующих областях:
— по всей ноге,
— в какой-либо части ноги;
— в пальцах ног;
— в области паха и гениталии;
— живота
- Тяжесть в конечностях;
- Боль или дискомфорт;
- Движения в пораженной конечности затрудняются или ограничиваются;
- Проблемы с кожей, в том числе:
— ощущение покалывания;
— инфекции, особенно повторяющиеся инфекции;
— утолщение или огрубление кожи;
— волдыри (лимфоцисты)
— наросты
- Выраженная усталость.
Лимфедема имеет четыре стадии.
Лимфатический отек не всегда прогрессирует от ранней стадии к более поздней. Однако если это происходит, ухудшение (прогрессирование) может развиваться очень медленно.
Даже если поврежденная лимфатическая система никогда не восстановится полностью, возможны ситуации, когда пациентка с нулевой стадией лимфедемы не перейдет на стадию 1.
Стадия 0: Латентная стадия
Работа лимфатической системы нарушена из-за удаления лимфатических узлов и / или лучевой терапии, но это может быть без видимого признака отека. Эта стадия может существовать очень долго.
Стадия 1: Самопроизвольно обратимая
Отек присутствует, а при нажатии пальцем на поверхности образуется ямка. При поднятии конечности и придания ей возвышенного положения отек заметно уменьшается.
Стадия 2а: Самопроизвольно необратимая
При нажатии кончиком пальца образуется ямка, но редко уменьшается за счет поднятия конечности. Отек уменьшается при использовании разных методов лечения.
Стадия 2б:
При отсутствии лечения ткани становятся плотнее и толще. При нажатии в месте отека ямка не образуется из-за избытка подкожно-жировой клетчатки и фиброза. Этот процесс может быть частично обратим в результате лечения.
Стадия 3: Слоновость (элефантизм)
Выраженный постоянный отек, фиброз кожи, кожные изменения и утолщения кожи и подкожно-жировой клетчатки, бородавчатые разрастания, может развиться лимфорея (истечение лимфы через кожу наружу).
Важно определить стадию отека, так как на разных стадиях возможны разные терапевтические подходы, разные темпы достижения успеха.
Почему лимфедема обычно диагностируется на поздних стадиях?
Существует несколько причин поздней диагностики:
- Лимфедема считается отдаленным последствием (поздним побочным эффектом) лечения рака;
- На ранних стадиях диагностика лимфедемы затруднена;
- Некоторые медицинские работники все еще очень плохо осведомлены о лимфатической системе в целом, о проблеме лимфедемы в частности и особенно о том, как ее лечить;
- Нет методов, чтобы предотвратить развитие лимфедемы и эффективных способов лечения;
- Пациенток не информируют, и они обращаются за помощью на более поздних стадиях;
- Сопутствующие заболевания могут замаскировать ранние стадии лимфедемы;
- Четкие диагностические критерии еще не разработаны.
Как определить лимфатический отек?
Не существует золотого стандарта диагностики лимфедемы. Много клинических различий в методах диагностики, используемых в разных странах.
Пациенты обычно жалуются на отек ноги, периодические боли и чувство тяжести. Это типичные симптомы для множества заболеваний, в том числе и лимфедемы.
Существует несколько методов диагностики лимфатического отека (лимфедемы).
- Измерение и сравнение окружностей конечностей — это простой способ оценки их размера, при котором разница в 3 см считается достоверным различием при наличии клинических признаков отека (например, образование ямки при надавливании и т.п.).
- Можно использовать компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию, но эти методы не идеальны для наблюдения за пациенткой с риском развития лимфедемы из-за высоких затрат и связанного с этим радиационного риска.
- Недавно появился метод измерения сопротивления тканей с помощью электрической энергии, называемый биоимпедансной спектроскопией. Он не несет рисков и диагностирует лимфедему более точно.
Как предотвратить или уменьшить лимфедему?
Лимфедему нельзя предотвратить, но можно лечить.
Ранняя диагностика и лечение необходимы для предотвращения возникновения последствий лимфедемы.
Не вините себя, если у вас разовьется лимфедема.
Хирурги могут снизить риск развития лимфедемы во время операции. Самым важным из них является выявление сигнальных лимфатических узлов (первых лимфатических узлов, дренирующих опухоль). Это позволяет уменьшить количество лимфоузлов, которые необходимо удалить, при этом обеспечивая высокое качество хирургического вмешательства.
Хирургам также следует быть очень осторожными во время удаления лимфатических узлов, чтобы не повредить оставшиеся.
Что нужно делать пациенткам в первую очередь:
- Заботьтесь о коже, сохраняйте ее увлажненной.
- Тщательно лечите каждую (даже небольшую) рану на коже поврежденной конечности: немедленно очистите рану и нанесите антибактериальную мазь и повязку (пластырь), будьте осторожны с занозами.
- Тщательно подстригайте и ухаживайте за ногтями на ногах.
- Избегайте перегрева тела, например, в теплой ванне или сауне.
- Физические упражнения — лучший способ помочь мышцам отводить лимфатическую жидкость.
- Регулярно плавайте, чтобы улучшить отток лимфы от конечностей — это так называемый естественный массаж.
- Используйте компрессионный трикотаж в течение дня, если планируете длительное время стоять, сидеть или путешествовать.
- Если чувствуете тяжесть, отечность или постоянную боль в конечности, посетите врача, чтобы обсудить возможный риск развития лимфедемы.
- Поддерживайте нормальную массу тела.
Какие существуют методы лечения лимфедемы?
Перед лечением пациентка должна быть тщательно обследована. Очень важно выяснить, связано ли развитие лимфатического отека с удалением лимфатических узлов или с метастазированием (распространением рака) в лимфатический узел.
Следует внимательно следить за состоянием пациентки, так как некоторые лекарства, которые она принимает, могут усугублять лимфатический отек.
Лечение зависит от тяжести и степени заболевания. В настоящее время не существует лекарств, способных предотвратить или устранить лимфедему, поэтому цель лечения состоит в том, чтобы предотвратить прогрессирование отека, контролировать его, удерживая на минимально возможной стадии.
Лучше всего узнать о лимфедеме как отдаленном последствии лечения рака до начала непосредственного лечения и выполнять все рекомендации еще до появления видимых признаков отека.
Помните:
- Если вам удалили лимфатические узлы во время операции и / или была лучевая терапия, у вас уже есть лимфедема стадии 0.
- Лимфедема может никогда не перейти в стадию 1.
- Спросите врача-специалиста, чем вы можете помочь себе, прежде чем заметите появление первых признаков.
- Не ждите появления отека, чтобы обратиться за помощью!
- Действуйте сейчас!
- Быстрое реагирование может снизить риск прогрессирования лимфатического отека.
- Заботьтесь о своей коже, занимайтесь спортом и следите за своим питанием.
Комплексная физическая противоотечная терапия
Золотым стандартом лечения лимфатического отека в настоящее время является комплексная физическая противоотечная терапия (КФПТ) или в англоязычной литературе complete decongestive therapy (CDT) и требует пожизненного ношения компрессионного трикотажа. КФПТ включает в себя мануальный лимфодренажный массаж, компрессионную терапию, состоящую из бандажирования конечности на первом этапе и компрессионного трикотажа на втором этапе, физические упражнения и уход за кожей.
Другие методы лечения включают:
- Медикаментозную терапию
- Компрессионные приспособления
- Пластическую хирургию
Комплексная физическая противоотечная терапия состоит из двух этапов:
Этап 1 или «Этап уменьшения отека»: профессиональное лечение.
Цель этого этапа – максимально удалить подвижную лимфатическую жидкость из области лимфатического отека и вернуть ее в систему кровообращения.
Таким образом, отек пораженного участка уменьшается до нормального (или как можно более близкого к нормальному) при сохранении здоровой кожи.
Это лечение проводится амбулаторно или стационарно в больнице и состоит из ухода за кожей, специального лимфодренажного массажа, бандажирования, подбора компрессионного трикотажа и лечебной физкультуры. Лечение проводят специально обученные специалисты.
В дополнение к лечению лимфатического отека также могут помочь абдоминальное дыхание, релаксация, диета и другие способы здорового образа жизни.
Этап 2 или «Поддерживающий этап»: самостоятельное лечение.
На этом этапе пациентки поддерживают свое улучшенное состояние, продолжая следовать рекомендациям врача, используя компрессионный трикотаж, выполняя упражнения и т. д., чтобы предотвратить повторное появление отека. Могут понадобиться регулярные посещения лечебного центра.
В некоторых странах мануальный лимфодренажный массаж является обязательным дополнением при ношении компрессионного трикотажа.
Пока недостаточно исследований, которые могут достоверно оценить уровень эффективности такого 1-2 часового массажа, его необходимую периодичность в качестве обязательного дополнения при самостоятельном лечении. Обязательным дополнением к компрессионной терапии является самомассаж.
Хирургическая терапия лимфатического отека
Хирургическое лечение лимфедемы значительно превзошло традиционные методы иссечения, включающие липосакцию для лечения на поздних стадиях, которую проводят скорее для того, чтобы успокоить пациентку, удаляя жир, хотя это и не помогает улучшить лимфодренаж конечностей.
В настоящее время доступны различные методы лечения в зависимости от стадии заболевания и факторов риска. К ним относятся современные методы микрохирургии (микрохирургические лимфатические шунты) и пересадка лимфатических узлов.
Наилучшие результаты хирургического лечения достигаются на ранних стадиях заболевания, что снижает потребность в выполнении КФПТ или компрессионном трикотаже.
На ранних стадиях (стадия 1 и начало стадии 2) микрохирургические лимфатические шунты помогают наладить циркуляцию лимфы между еще функционирующими лимфососудами с целью возвращения лимфатической жидкости в кровоток.
Микрохирургия может улучшить лимфодренажную функцию, уменьшить отек и тяжесть, а также отсрочить прогрессирование болезни.
Это может быть амбулаторная процедура с очень маленьким разрезом и очень небольшой кровопотерей.
На более поздних стадиях (стадия 2 и начало стадии 3) повреждается больше лимфатических сосудов, но если нет серьезных изменений на мягких тканях, здоровые и функциональные лимфатические узлы могут быть перенесены в область пораженного участка, чтобы улучшить работу лимфатической системы и уменьшить отек.
Донорские лимфатические узлы могут быть взяты из боковых поверхностей грудной клетки, с шеи или внутрибрюшного жира. Для того чтобы восстановить и стимулировать лимфоток, каждый лимфатический узел забирают вместе с питающей его артерией и веной, переносят на пораженную конечность и присоединяют к ее артерии и вене.
Обращаем внимание, что эти процедуры доступны не везде и во многих странах до сих пор считаются экспериментальными.
При подготовке буклета авторы использовали следующие источники:
https://www.medicalnewstoday.com/articles/180919
http://www.jobstcompressioninstitute.com/Education/Lymphedema101/WhatIsLymphedema/
https://www.cancer.org/treatment/treatments-and-side-effects/physical-side-effects/lymphedema/what-is- -lymphedema.html
https://www.cdc.gov/cancer/survivors/patients/lymphedema.htm
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lymphedema/symptoms-causes/syc-20374682
https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/side-effects/lymphedema/lymphedema-pdq
https://lymphaticnetwork.org/
https://www.surveymonkey.com/results/SM-H6CS6SMW7/
British Lymphology Society: https://www.thebls.com/
Australasian Lymphology Association (ALA): https://www.lymphoedema.org.au/#2
The lymphoedema support network (UK): https://www.lymphoedema.org/
National lymphedema network (US): https://lymphnet.org/
http://real.mtak.hu/35928/1/650.2016.30390.pdf
https://malyvavirag.hu/kiadvanyok/fasliba-zart-vilag-nyirokodema-kalauz
ENGAGe и Центр поддержки онкопациентов «Во имя жизни» благодарит Елену Богомазову за помощь в подготовке информационного буклета «Лимфедема при гинекологическом раке». Оригинал буклета здесь.
*ENGAGe — это созданная (ESGO) в 2012 году сеть европейских групп по защите интересов пациенток, сталкивающихся с онкогинекологической патологией, особенно с раком яичников, эндометрия, шейки матки, вульвы и редкими типами гинекологического рака. Европейское общество гинекологической онкологии (ESGO) — ведущая некоммерческая организация, объединяющая профессионалов с целью профилактики и повышения стандартов лечения гинекологического рака.
